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目的：提高巨淋巴结增生症（GLNH）的认识水平，探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法：通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析，结合文献复习，对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论。结果：GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病，其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类，前者相对多见，常表现为纵隔病变，后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增强后有不同程度增强，透明血管型呈中等或明显强化，浆细胞型为轻度强化。结论：GLNH具有特征性CT表现，CT具有较高诊断价值，在动脉期明显强化，延迟期持续强化，