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[目的]探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT表现,提高诊断水平。[方法]回顾性分析21例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床和螺旋CT表现,并与病理结果对照。[结果]18例诊断正确,瘤体内可见脂肪及软组织成分;因瘤体内未见脂肪3例误诊为肾细胞癌。[结论]肿瘤内没有脂肪组织不能除外肾血管平滑肌脂肪瘤,需仔细分析螺旋CT动态增强扫描表现,与肾细胞癌及其他肾脏良性肿瘤鉴别。