【摘 要】
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弥漫性肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构发生病变的一组疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征,一般按已
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弥漫性肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构发生病变的一组疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征,一般按已知病因和未知病因将其分为两大类.特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是原因不明的弥漫性肺间质疾病中较为常见的代表性疾病,但世界各地的诊断标准不甚统一,治疗上也存在许多问题.随着高分辨CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,目前对特发性肺间质纤维化已有最新认识,现综述如下.
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