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目的了解结缔组织病（CTD）肺动脉高压（PHT）的发生率及PHT与CTD其他临床表现、自身抗体的相关性。方法回顾性分析320例CTD患者的临床表现,并对合并PHT及不合并PHT的CTD患者进行比较。结果 CTD伴发PHT的发生率为5.9%,其中PHT组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PHT组。结论 PHT是CTD常见并发症之一,与雷诺现象、肺间质纤维化及抗心磷脂抗体有一定关系。