【摘 要】
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目的 探讨Proteus综合征（Proteus syndrome,PS）的临床病理特点及鉴别诊断。方法 回顾性分析2例具有脑回状纤维组织增生特征的PS临床表现与组织病理学特点,并复习相关文献。结果
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目的 探讨Proteus综合征（Proteus syndrome,PS）的临床病理特点及鉴别诊断。方法 回顾性分析2例具有脑回状纤维组织增生特征的PS临床表现与组织病理学特点,并复习相关文献。结果 患者均自幼发病,随年龄增长进行性加重,例1表现为双侧手指和足趾甲床不对称性脑回状纤维组织增生以及多发性色素痣,例2表现为左侧下肢骨骼、左足、左足趾及软组织不对称性过度增生肥大,足趾软组织脑回状纤维组织增生,左下肢及足背血管畸形。病理组织学表现为真皮内大量胶原纤维增生、成纤维细胞稀疏、弹力纤维缺乏等病理学特点。结
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