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低氧性肺动脉高压(HPH)是慢性肺源性心脏病和慢性高原病等发病的重要病理生理变化之一,其特点主要是以低氧性肺血管收缩反应增强和肺小动脉中层平滑肌细胞的异常增生(重建)为主.虽然HPH的发病机制仍不清楚,但近来研究表明内皮素(ET)、血管内皮生长因子(VEGF)、促红细胞生成素(Epo)和一氧化氮(NO)是HPH的重要致病因子.它们可在低氧诱导因子-1(HIF- 1α)介导或在增加的血流切应力和氧应激反应刺激下产生,并发挥相应的作用.本文将对HIF在低氧性肺动脉高压发病中的重要作用及其进展作一简要概述.