【摘 要】
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目的总结儿童噬血细胞综合征（HLH）中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案。方法回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH（CNS-HLH）患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中
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目的总结儿童噬血细胞综合征（HLH）中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案。方法回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH（CNS-HLH）患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归。结果（1）CNS—HLH于重症HLH（2例）或在HLH疾病进展时（2例）发生；（2）CNS—HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐；（3）脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高，1例发现噬血细胞；（4）头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性他高信号；（5）以替尼泊苷（150mg／m2，每
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