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目的 探讨单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的方案及疗效.方法 选择2016年5月至2017年6月,于苏州大学附属第一医院住院的2例经化疗获得缓解,并且成功接受haplo-HSCT的BPDCN患者为研究对象.回顾性分析这2例患者的临床表现、实验室检查结果、治疗策略及预后情况,并结合国内外相关文献,探讨该病的诊断及治疗研究进展.结果 ①患者1,因“无痛性皮肤结节”起病,病变累及鼻咽部及骨髓.其免疫组织化学检查结果显示:CD123+、CD56+、CD4+、Ki67+ (30％～40％)、CD31+、CD33weak.该例患者接受6个疗程的全身化疗达缓解后,成功接受父供女haplo-HSCT.该例患者haplo-HSCT过程中,共计输注单个核细胞(MNC)11.58×108/kg,CD34+细胞5.00×106/kg.其接受haplo-HSCT后,第15天获得造血功能重建.截至2017年9月10日,该例患者已无病生存15个月.②患者2,因“全身皮肤散在结节”起病,病变累及骨髓.其免疫组织化学结果显示:CD34-、CD68++、CD3-、CD20-、CD4weak、CD8-、S100++、CK-、CD56weak,EB病毒编码小RNA(EBER)原位杂交结果呈阴性、髓过氧化物酶(MPO)呈阴性、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)呈阴性、Melan-A-、CD1a-、Ki67+ (75％～80％)、CD123-、CD56+.该例患者接受2个疗程化疗达缓解后,接受父供子haplo-HSCT.该例患者haplo-HSCT过程中,共计输注MNC 13.57×108/kg,CD34+细胞2.69×106/kg.其接受haplo-HSCT后,第11天获得造血功能重建.截至2017年9月10日,该例患者已无病生存3+个月.结论 BPDCN是一种具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤,CD4+及CD56+为其典型的免疫表型.放化疗可使BPDCN患者获得暂时缓解,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善该病预后,使患者获得长期生存.haplo-HSCT更因其供体易获得、疗效可靠等优势,而被推荐用于治疗BPDCN.