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目的
探讨希佩尔-林道(VHL)病的临床特征及诊疗过程，以期提高临床医生对该病的认识。
方法回顾性分析广州医科大学附属第二医院神经外科自2005年12月至2017年8月收治的3个家系中7例VHL病患者的临床资料，分析其临床、影像、病理学特征及治疗情况。
结果7例患者共行10例次手术，均在神经导航下进行。4例患者予病灶全切除；1例患者首次切除主要病灶，于第7、9年残余病灶长大，均再次手术治疗；1例患者首次切除主要病灶，8个月后残余病灶长大，再次手术治疗；1例患者予较大病灶切除，3个月后行剩余病灶γ刀治疗。7例患者的10例次手术病理结果均为血管母细胞瘤。本组无手术死亡病例，患者出院时症状较入院时均明显好转，随访至今均无神经功能缺损症状，可正常工作生活。
结论手术治疗是VHL病目前的首选治疗方法，放射治疗对于微小病灶有效。