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目的探讨肝豆状核变性的临床特点及误诊原因，以加深临床医生对该病的认识。方法回顾性分析本院1999～2008年收治的53例肝豆状核变性患者的临床资料。结果肝豆状核变性患者可出现多个系统受损表现，肝脏和神经系统受损最常见。K—F环阳性率为88．7％，血清铜兰蛋白、铜氧化酶活力、CT及MRI检查有重要诊断意义。结论本病的临床表现复杂，易误诊，对原因不明的肝病，有神经精神症状伴有肝脏受损的患者应警惕本病的可能。早期诊断、早期治疗意义重大，对患者的兄弟姐妹应行本病的筛查。