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肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种相对罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。散发的LAM发病率大约为总人口的百万分之一,但在遗传性疾病结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）的女性患者中,PLAM的发病率很高（26%~39%）[1]。