【摘 要】
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大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病是一种少见的克隆性淋巴组织增殖性疾病。WHO分类将其区分为三种不同类型:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL),NK-细胞的慢性淋巴增殖性疾病(CLPD-N
【机 构】
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上海交通大学附属第六人民医院血液科
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大颗粒淋巴细胞(LGL)白血病是一种少见的克隆性淋巴组织增殖性疾病。WHO分类将其区分为三种不同类型:T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL),NK-细胞的慢性淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病。虽细胞起源不同,但T-LGL与CLPD-NK在临床表现和治疗方面很相似,多数患者无症状不需要治疗,当出现明显的血细胞减少时,首先考虑免疫抑制治疗。相反,侵袭性NK细胞白血病和罕见的CD56+侵袭性T-LGL白血病呈暴发性病程,发病年龄更早,需要较强的联合化疗序贯异基因造血干细胞移植。该类疾病相对稀少,故指导治疗的临床试验亦少。本文对该病的发病机制、诊断、治疗和预后进行了综述。
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