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目的探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法回顾5例临床病理资料,常规HE染色及免疫组化染色.结果患者平均年龄8.75岁,以癫NB630和头痛为主要症状(4/5),影像学表现为侧脑室壁可强化的占位性肿块.镜下见肥胖样和节细胞样星形细胞.瘤细胞GFAP、vimentin和S-100蛋白(+),而Ki-67≤4%.结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是一种特殊的良性肿瘤,需与肥胖型星形细胞瘤、巨细胞型胶质母细胞瘤、神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤鉴别.