论文部分内容阅读
摘 要 目的：探讨原发性甲状腺淋巴瘤的临床病理特点及預后。方法：收治原发性甲状腺淋巴瘤患者12例，复阅临床和病理资料。结果：12例患者均行手术治疗，术后病理诊断均为B细胞性非何杰金淋巴瘤，其中7例伴有桥本甲状腺炎或淋巴细胞性甲状腺炎。随访时间2年，死亡1例。结论：原发性甲状腺淋巴瘤好发于女性，病理类型大多为B细胞来源的非何杰金淋巴瘤，多伴有桥本甲状腺炎或淋巴细胞性甲状腺炎，治疗以手术结合化疗、放疗的综合治疗可以取得较好疗效。
关键词 原发性甲状腺淋巴瘤 病理 临床
原发性甲状腺淋巴瘤较为少见，近年统计约占甲状腺原发性恶性肿瘤的5%，现报告12例，并对其临床病理特点、免疫组织化学及预后进行探讨。
资料与方法
2002年2月3日～2009年9月22日收治原发性甲状腺淋巴瘤患者12例，收集临床和病理资料。标本经10%福尔马林固定，常规石蜡包埋、切片、HE染色，同时取组织进行LCA、L26、Bcl-6、Bcl-10、CD3、CD10、CK(p)、EMA免疫组织化学染色，全部病例进行了随访。
结 果
12例患者均为女性，年龄47～76岁，平均62岁，临床表现多以发现颈前肿块1个月～1年，有的伴有食管及气管压迫症状或声音嘶哑前来就诊，肿块大小不等，质地硬实，多固定，活动度差。甲状腺功能10例正常，2例低于正常，B超表现为甲状腺单侧或双侧不均匀肿大，可呈结节状改变，4例伴有颈部淋巴结肿大。术前易误诊为结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤等。
标本巨检11例表现为甲状腺单侧肿块，多为单个，少数为多个肿块，直径0.8～4cm，切面为灰白色鱼肉状，浸润周围组织，伴有出血坏死，1例为双侧甲状腺弥漫性肿大，质地韧，切面呈灰白色颗粒状。
镜检可见瘤组织弥漫浸润甲状腺组织，有的可见桥本甲状腺炎或淋巴细胞性甲状腺炎区域，瘤细胞形态大多单一，异形性明显，核染色质深染或空泡状核，可见小核仁，核分裂多。肿瘤组织中常可见残余的甲状腺滤泡被瘤细胞浸润。个别病例经过免疫组化证实肿瘤细胞背景中可富于T细胞。12例患者中有2例伴周围淋巴结转移。
免疫组化显示肿瘤细胞LCA、L26均表达阳性，Bcl-6、Bcl-10多为阴性(个别病例呈弱阳性)，CD10有2例阳性，CD3阴性(1例背景小细胞呈CD3阳性)，CK(p)、EMA均为阴性。12例患者均诊断为B细胞性非何杰金淋巴瘤。
术后患者均以放疗及化疗结合的综合治疗方式，化疗方案选用CHOP(环磷酰胺、多柔吡星、长春新碱和Pred)加上博来霉素方案，平均周期为6个疗程。治疗后可出现并发症，表现为皮肤红疹、放射性食管炎、骨髓抑制。一共随访2年，其中2例切除后复发伴远处转移，死亡1例。
讨 论
原发性甲状腺淋巴瘤少见，据文献资料统计发病率2%～8%，占所有非何杰金淋巴瘤的2%～3%，多见于50岁以上老年女性，男女比例约1:2.7。病因尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。临床表现为生长较快的肿块，1周～12个月，可伴有喉返神经受累表现及气管、食管压迫症状，文献报道少有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。临床诊断原发性甲状腺淋巴瘤有一定困难，术前诊断低于50%，近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大提高。B超、CT扫描等辅助检查可提供甲状腺病变及相关情况，但对于原发性甲状腺淋巴瘤诊断无特异性，手术切除或组织活检HE染色结合免疫组织化学检查是诊断原发性甲状腺淋巴瘤的重要手段。鉴别诊断包括甲状腺腺瘤、结节性甲状腺肿、常见类型的甲状腺癌以及甲状腺炎等。免疫组织化学检查显示，所有病例均一致阳性表达L26，提示B细胞来源，本组所有患者均为B细胞性非何杰金淋巴瘤，而原发性甲状腺T细胞淋巴瘤则极其罕见。很大一部分原发性甲状腺淋巴瘤发生在淋巴细胞性甲状腺炎或桥本甲状腺炎背景上，这种伴随状况提示免疫增生性疾病和自身免疫疾病之间在发病机制方面有联系。淋巴瘤可以扩散到周围软组织，也可以累及局部淋巴结。甲状腺内淋巴瘤比延伸到甲状腺包膜外者预后好。治疗方面淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性，联合治疗明显有助于降低复发率和总的生存率。预后因素包括肿瘤的恶性程度、生物行为状态和纵隔受累情况。而年龄、性别、肿瘤大小和呼吸道受压等情况对预后影响不明显。患者的病理分期、免疫状态和肿瘤生物行为状态是影响预后的重要因素。死因多为恶性淋巴瘤进展性急变及腹腔实质脏器转移。
参考文献
1 Belal AA,Allam A,Kandil A,et al.Primary thyroid lymphoma:a retrospective analysis of prognostic factors and treatment outcome for localized intermediate and high grade lymphoma.Am J Clin Oncol,2001,24:299-305.
2 Thieblemont C,Mayer A,Dumontet C,et al.Primary thyroid lymphoma is a heterogeneous disease.J Clin Endocrinol Metab,2002,87:105-111.
3 Meusers P,Elo B,Wittig A,et al.Diagnosis and treatment of primary m alignant lymphoma of the thyroid gland.Chin-Germ J Clin Oncol,2003,2:219-223.
关键词 原发性甲状腺淋巴瘤 病理 临床
原发性甲状腺淋巴瘤较为少见，近年统计约占甲状腺原发性恶性肿瘤的5%，现报告12例，并对其临床病理特点、免疫组织化学及预后进行探讨。
资料与方法
2002年2月3日～2009年9月22日收治原发性甲状腺淋巴瘤患者12例，收集临床和病理资料。标本经10%福尔马林固定，常规石蜡包埋、切片、HE染色，同时取组织进行LCA、L26、Bcl-6、Bcl-10、CD3、CD10、CK(p)、EMA免疫组织化学染色，全部病例进行了随访。
结 果
12例患者均为女性，年龄47～76岁，平均62岁，临床表现多以发现颈前肿块1个月～1年，有的伴有食管及气管压迫症状或声音嘶哑前来就诊，肿块大小不等，质地硬实，多固定，活动度差。甲状腺功能10例正常，2例低于正常，B超表现为甲状腺单侧或双侧不均匀肿大，可呈结节状改变，4例伴有颈部淋巴结肿大。术前易误诊为结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤等。
标本巨检11例表现为甲状腺单侧肿块，多为单个，少数为多个肿块，直径0.8～4cm，切面为灰白色鱼肉状，浸润周围组织，伴有出血坏死，1例为双侧甲状腺弥漫性肿大，质地韧，切面呈灰白色颗粒状。
镜检可见瘤组织弥漫浸润甲状腺组织，有的可见桥本甲状腺炎或淋巴细胞性甲状腺炎区域，瘤细胞形态大多单一，异形性明显，核染色质深染或空泡状核，可见小核仁，核分裂多。肿瘤组织中常可见残余的甲状腺滤泡被瘤细胞浸润。个别病例经过免疫组化证实肿瘤细胞背景中可富于T细胞。12例患者中有2例伴周围淋巴结转移。
免疫组化显示肿瘤细胞LCA、L26均表达阳性，Bcl-6、Bcl-10多为阴性(个别病例呈弱阳性)，CD10有2例阳性，CD3阴性(1例背景小细胞呈CD3阳性)，CK(p)、EMA均为阴性。12例患者均诊断为B细胞性非何杰金淋巴瘤。
术后患者均以放疗及化疗结合的综合治疗方式，化疗方案选用CHOP(环磷酰胺、多柔吡星、长春新碱和Pred)加上博来霉素方案，平均周期为6个疗程。治疗后可出现并发症，表现为皮肤红疹、放射性食管炎、骨髓抑制。一共随访2年，其中2例切除后复发伴远处转移，死亡1例。
讨 论
原发性甲状腺淋巴瘤少见，据文献资料统计发病率2%～8%，占所有非何杰金淋巴瘤的2%～3%，多见于50岁以上老年女性，男女比例约1:2.7。病因尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。临床表现为生长较快的肿块，1周～12个月，可伴有喉返神经受累表现及气管、食管压迫症状，文献报道少有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。临床诊断原发性甲状腺淋巴瘤有一定困难，术前诊断低于50%，近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大提高。B超、CT扫描等辅助检查可提供甲状腺病变及相关情况，但对于原发性甲状腺淋巴瘤诊断无特异性，手术切除或组织活检HE染色结合免疫组织化学检查是诊断原发性甲状腺淋巴瘤的重要手段。鉴别诊断包括甲状腺腺瘤、结节性甲状腺肿、常见类型的甲状腺癌以及甲状腺炎等。免疫组织化学检查显示，所有病例均一致阳性表达L26，提示B细胞来源，本组所有患者均为B细胞性非何杰金淋巴瘤，而原发性甲状腺T细胞淋巴瘤则极其罕见。很大一部分原发性甲状腺淋巴瘤发生在淋巴细胞性甲状腺炎或桥本甲状腺炎背景上，这种伴随状况提示免疫增生性疾病和自身免疫疾病之间在发病机制方面有联系。淋巴瘤可以扩散到周围软组织，也可以累及局部淋巴结。甲状腺内淋巴瘤比延伸到甲状腺包膜外者预后好。治疗方面淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性，联合治疗明显有助于降低复发率和总的生存率。预后因素包括肿瘤的恶性程度、生物行为状态和纵隔受累情况。而年龄、性别、肿瘤大小和呼吸道受压等情况对预后影响不明显。患者的病理分期、免疫状态和肿瘤生物行为状态是影响预后的重要因素。死因多为恶性淋巴瘤进展性急变及腹腔实质脏器转移。
参考文献
1 Belal AA,Allam A,Kandil A,et al.Primary thyroid lymphoma:a retrospective analysis of prognostic factors and treatment outcome for localized intermediate and high grade lymphoma.Am J Clin Oncol,2001,24:299-305.
2 Thieblemont C,Mayer A,Dumontet C,et al.Primary thyroid lymphoma is a heterogeneous disease.J Clin Endocrinol Metab,2002,87:105-111.
3 Meusers P,Elo B,Wittig A,et al.Diagnosis and treatment of primary m alignant lymphoma of the thyroid gland.Chin-Germ J Clin Oncol,2003,2:219-223.