目的:分析我国汉族人群原发性系统性(AL)淀粉样变性患者的临床顶后特点及相关危险因素。方法:回顾性分析2003年3月至2011年8月期间南京军区南京总医院全军肾脏病研究所诊断的AL淀粉样变性患者的临床预后特点,利用Kaplan-Meier法计算患者的累计生存率,利用COX回归模型分析相关危险因素。结果:本研究共纳入患肯245例,中位年龄56岁,其中男性153例,以乏力及水肿起病,除肾脏外,最常见的受累器官是肠道(55.9%)和心脏(46.9%)。中位病程为7月,主要表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量4.86±4.32g/24h),其中62.45%患者尿蛋白>3.5g/d。25%的患者诊断时合并肾功能不全。M蛋白主要为λIgG(36.06%)和λIgA(18.75%)。中位随访20月,患者中位生存时间33.6月(1～98月),1年、2年、3年和5年的生存率分别为68.3%、52.7%、47.8%和30.7%。亚组分析发现心脏受累、肝脏受累、低血压、肾功能不全患者生存时间缩短,经特殊治疗(化疗或干细胞移植)后患者预后明显改善。COX多因素分析表明年龄、肝脏受累、心脏受累是患者预后的独立危险因素,而特殊治疗是患昔预后独立保护因素。生存分析表明肾脏中位生存时间为45月(1～98月),1年、2年、3年及5年肾存活率分别为78.6%、69.6%、63.2%和36.9%。多因素分析表明诊断时肌酐升高和低血压是进展至ESRD的独立危险因素。结论:AL淀粉样变性患者常合并肠道和心脏受累,长期预后较差,其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差,而接受特殊治疗可明显提高患者生存率;诊断时肌酐升高及低血压提示肾脏预后不良。