[目的]探讨运用Ilizarov外固定架非对称性延长术一期治疗严重膝外翻畸形合并股骨短缩的疗效,为临床选择合理的治疗方法提供依据。[方法]回顾性分析本院儿童骨科2006年1月~2015年4月采用Ilizarov外固定架对12例膝外翻畸形并肢体短缩患者行Ilizarov外固定架延长术治疗的资料。男4例,女8例,年龄13~21岁,平均16.5岁,均为单侧。术前患侧肢体短缩6~11 cm,平均8.40 cm;股胫角155°~135°,平均142°;踝间距15~43cm,平均28.20 cm。通过Paley法确定膝外翻矫形截骨平面(远端),根据截骨处骨质情况确定是否需要股骨近段截骨来延长股骨。本组病例均行单一股骨远端截骨Ilizarov外固定架非对称性延长术。[结果]全部患者均获随访。随访时间12~60个月,平均34个月,延长范围6~10 cm,平均7.90 cm。愈合后股胫角161°~169°,平均166°,患肢术后短缩-0.80~1.20 cm,平均0.30 cm,膝外翻及股骨短缩纠正满意,行走无疼痛,无骨不连及腓总神经损伤发生,术后有10例患儿出现膝关节伸屈受限,伸(0°)~屈(15°~90°),经过理疗锻炼后明显好转,达到伸(0°)~屈(60°~105°)。[结论]Ilizarov外固定架非对称性延长术一期治疗严重膝外翻畸形合并股骨短缩具有截骨愈合好、创伤小及并发症少等优点,是一种有效、可靠的方法。