三肽基肽酶Ⅰ的研究进展

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【摘要】

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三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I,TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶,它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽.TPP I的基因位于人的染色11p15,含有13个外显子和12个内

【作者】

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李贺杜培革王琰吕刚白山

【机构】

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北华大学,医学院,吉林,吉林,132001吉林市医疗保险中心,吉林,吉林,132001;

【出处】

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北华大学学报

【发表日期】

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2004年1期

【关键词】

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三肽基肽酶I 迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症

【基金项目】

：

北华大学校科研和教改项目;

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三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I,TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶,它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽.TPP I的基因位于人的染色11p15,含有13个外显子和12个内含子,全长为6.65Kb,编码563个氨基酸残基.TPPI是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid,CLN2)的病因蛋白质.由于TPPI的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积.现就TPPI的由来、理化性质及生物学功能加以叙述.

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