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目的 研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发纵隔气肿的临床特点,探讨其发病危险因素及致病机制.方法回顾性分析了447例PM/DM患者的临床资料,包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后.同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例,进行了汇总分析.结果本组447例PM/DM患者中有4例(0.9%)并发纵隔气肿.本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者,年龄均偏小(平均34岁),男性较多(男:女=13: 8),与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义(P<0.05和P＜0.01).在21例患者中13例(61.9%)有明显的皮肤血管炎表现,而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例(9.9%)有皮肤血管炎表现,两者比较差异有统计学意义(P<0.01).肺间质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者(P<0.01).本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗,而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例(1.1%)接受气管插管,两者比较差异有统计学意义(P<0.01).结论 DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因,肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿,肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素。