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目的：探讨郎格罕氏组织细胞增生症（LCH）的超微病理特点，提供Birbeck颗粒来源的线索。方法：结合光镜、免疫组化及临床资料。对2例LCH进行了超微结构观察。结果：朗格罕组织细胞胞浆内可见棒状、网球拍状Birbeck颗粒，这些细胞免疫组化CDla阳性。结论：LCH的诊断须见到典型的郎格罕氏细胞（Langerhans cell，LC）LC细胞，电镜下找到Birbeck颗粒，或CDla（010）阳性。Birbeck颗粒可与细胞膜相连续，细胞膜凹陷可在胞质内形成Birbeck颗粒。