【摘 要】
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通过比较不同浓度铜孵育肝豆状核变性患者皮肤成纤维细胞内铜、金属硫蛋白代谢的改变，发现经高浓度铜孵育后，患者成纤维细胞胞浆内铜含量、金属硫蛋白含量及其铜结合量均明显增
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通过比较不同浓度铜孵育肝豆状核变性患者皮肤成纤维细胞内铜、金属硫蛋白代谢的改变，发现经高浓度铜孵育后，患者成纤维细胞胞浆内铜含量、金属硫蛋白含量及其铜结合量均明显增高，表明高铜孵育能促进本病遗传缺陷在皮肤成纤维细胞内进一步表达。认为，肝豆状核变性的离体培养皮肤成纤维细胞模型是一种较为理想的研究模型。
By comparing the changes of copper and metallothionein metabolism in the skin fibroblasts of patients with hepatolenticular degeneration induced by different concentrations of copper, it was found that the content of copper, the content of metallothionein and the content of metallothionein in the fibroblasts after high concentration copper incubation The amount of copper binding were significantly increased, indicating that high copper incubation can promote the genetic defects in the skin fibroblasts further expression. That the hepatolenticular degeneration of cultured skin fibroblasts model is an ideal model.
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