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分析单纯肺动脉环缩术与肺动脉环缩术后行双调转术治疗合并解剖学左心室退化矫正型大动脉转位的中期结果。
方法连续入选2005年1月至2012年6月合并解剖学左心室退化的矫正型大动脉转位患儿40例进行回顾性分析。其中，15例患儿在一期肺动脉环缩术后行二期双调转术（解剖根治组），25例患儿只行肺动脉环缩术（肺动脉环缩组）。行肺动脉环缩术时，患儿年龄中位数为3.1岁，体质量中位数为11.5 kg。术后对两组患儿进行随访。
结果随访（3.4±0.7）年。随访期间，解剖根治组病死率高于肺动脉环缩组[33.3%（5/15）比4.0%（1/25），P<0.05]；纽约心脏协会（NYHA）心功能分级为Ⅰ或Ⅱ级的比例[80.0%（8/10）比95.8%（24/24），P<0.05]和左心室射血分数[（51.4±9.6）%比（61.0±6.4）%，P<0.01]解剖根治组均小于肺动脉环缩组；肺动脉环缩组无环缩带过紧表现，环缩处压差为（46.9±21.5）mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；解剖根治组中3例患儿出现新的中至重度主动脉瓣反流，2例患儿出现严重心律失常。多因素Cox回归分析显示，一期肺动脉环缩术时年龄增大是二期双调转术后死亡（HR＝13.30，95%CI：6.28～14.02，P<0.05）和心力衰竭（HR＝4.77，95%CI：2.71～8.68，P<0.05）的危险因素。
结论对于合并解剖学左心室退化的矫正型大动脉转位患儿，单纯肺动脉环缩术的病死率和心功能可能优于肺动脉环缩术后行双调转术。