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报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例.患者男,64岁.全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月.患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今.皮损组织病理检查:大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织.间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体(+),滴度为1:40.