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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的肺部广泛囊性变的疾病,主要见于育龄期女性,发病以肺部淋巴管平滑肌细胞异常增殖引起肺组织损害和囊性重建为特征[1,2]。本病临床上常有呼吸困难、自发性气胸反复发作和乳糜胸等表现,部分患者偶见咯血.