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探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia，A-PRCA)患者中T细胞抗原受体(T cell antigen receptor，TCR)基因克隆性重排的意义。
方法对16例A-PRCA患者，应用以环胞素菌A为基础的免疫抑制方案治疗，用PCR检测TCR基因重排，用流式细胞仪对外周血标本进行T淋巴细胞亚群检测。
结果16例患者中，有5例检测到TCR克隆性重排，且5例均为TCRγ和TCRδ阳性。16例患者中，13例血象恢复正常(3例骨髓象同时恢复正常)，7例骨髓象红系增生仍减低，但较治疗前有所上升。基本治愈3例，缓解7例，改善3例，无效3例，总有效率为81.25%。其中3例无效者均为TCR重排阳性患者，TCR重排阴性患者组治疗有效比例(11/11)明显高于TCR克隆性重排阳性患者组(2/5)，差异有统计学意义(χ2＝8.123，P＝0.018)。TCR重排阳性患者组的Th细胞(CD3＋CD4＋)，Th/Ts比值均低于TCR克隆性重排阴性患者组，差异有统计学意义(P<0.05)；而Ts细胞(CD3＋CD8＋)细胞的表达高于TCR克隆性重排阴性患者组，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论部分A-PRCA患者存在TCR克隆性重排，其在A-PRCA发病机制中可能起一定的作用。免疫抑制剂环胞菌素A对A-PRCA有较好的疗效，但存在TCR克隆性重排者对环胞素菌A治疗反应差。