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目的：探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断及术式选择。方法：对2000-2008年间11例成人先天性胆总管囊肿的临床资料进行回顾性分析。结果：成人先天性胆总管囊肿的临床表现无特异性，B超为首选的检查方法，经内镜逆行胰胆管造影（endoscopicret rograde cholangio-pancreatography，ERCP）可确诊。10例行囊肿切除、肝管一空肠Roux-emY吻合术，8例效果满意；1例术后反复发作胰腺炎，经再次ERCP检查示胰头部囊肿残余，后行胰头及部分十二指肠切除，治愈，1例术后反复发热