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目的：提高马蹄肾合并肾细胞癌的认知水平。方法：报告3例马蹄肾合并肾细胞癌的临床表现、诊治过程及影象学特点。3例患者中，2例存在反复发生的泌尿系感染，2例合并结石，其中1例有明显的腰部绞痛病史。2例符合根治手术的病例行开放性根治性肾切除术。1例因存在远处转移而仅行生物治疗。结果：2例手术患者随访1年内，未发现肿瘤复发及转移。1例因放弃治疗而于半年内死于肿瘤转移。结论：对于符合根治手术条件的马蹄肾合并肾细胞癌患者，首选的治疗仍为根治性肾切除术。术前充分估计相应的变异血管,细致的腹膜后腔解剖，以及妥善处理峡部，