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17α-羟化酶缺陷症很少见,到1991年国外共报道约120例,至1994年国内能收集到的报道仅18例,现将我院遇到的1例报告如下。患者,社会性别女性,17岁,学生,以主诉反复头痛、头晕5年,无月经来潮于1994年9月13日入院。患者5年来无诱因头痛、头晕、乏力,测血压升高,为28/20k