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<正>肺动脉高压（PAH）是多种临床疾病发展的最终阶段,因其高患病率及死亡率而备受关注。可能是人们对该病认识的提高或该病的患病率的增加,目前因PAH住院的儿童患者越来越多[1]。虽然儿童与成人的PAH有许多相似之处,但儿童具有特殊肺血管的生理病理改变,其发病机制、临床分类及治疗方法均与成人有所不同。目前关于PAH的诊断、分类、治疗及预后的实验研究人群几乎是成人,