【摘 要】
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目的 总结肺淋巴管肌瘤病(PLAM)合并气胸患者的临床特点和胸外科的诊治经验.方法 回顾分析14例北京协和医院1976年6月至2012年8月34例确诊PLAM患者中,资料完整的经胸外科诊治
【机 构】
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北京协和医学院,北京协和医院胸外科,中国医学科学院,100730北京协和医学院,北京协和医院内科,中国医学科学院,100730;
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目的 总结肺淋巴管肌瘤病(PLAM)合并气胸患者的临床特点和胸外科的诊治经验.方法 回顾分析14例北京协和医院1976年6月至2012年8月34例确诊PLAM患者中,资料完整的经胸外科诊治的14例PLAM合并气胸患者的临床资料.结果 14例患者均为中青年女性,气胸发生率为41.2%(14/34).初次气胸发病年龄19～46岁,平均(33±2.2)岁.10例以气胸为首发症状且右侧为主.14例患者均为复发性气胸,11例曾有双侧气胸发作,其中2例曾有双侧同时气胸,仅3例为单侧气胸反复发作.首次发作时气胸压缩程度为30%～90%,平均60%.14例患者中仅1例无并发症,常见并发症包括乳糜胸6例,子宫肌瘤5例,肺动脉高压4例,腹膜后淋巴管肌瘤病3例,呼吸衰竭3例.14例患者肺部CT均显示双肺弥漫分布的薄壁囊泡样表现,其中6例合并肺大疱.14例均曾行胸腔闭式引流术,相比原发性气胸,PLAM合并气胸患者的胸腔闭式引流术放置次数多,带管时间长,胸管放置困难,胸管拔除困难.14例患者中10例行手术治疗,包括肺楔形切除活检术8例,肺大疱切除6例,胸膜腔黏连术8例,其中单纯机械性摩擦黏连5例,机械性摩擦+滑石粉黏连3例.10例中电视胸腔镜(VATS)术6例,开胸手术4例,其中1例行双侧VATS,1例行双侧开胸手术.术后4例手术侧气胸复发,3例对侧气胸发作,均未行二次手术.术后随访2～20年,中位随访时间4年,仅1例于17年后死亡,其余患者均存活.结论 淋巴管肌瘤病临床罕见,但合并气胸者并非少见,选择恰当的胸外科手术是其诊断和治疗的重要手段.
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