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近年来我们遇到一家族3例患儿同患Louis-Bar综合征,现报告如下。rn 例1.男,10岁,因发热、咳嗽3个月于1995年4月就诊。患儿自幼经常发热、咳嗽,曾在某医院诊断IgA缺乏症。患儿系第2胎,第1产,孕8个月早产,2岁始会走路,步态不稳,进行性加重,6岁时完全不能走路。体检:体温38℃,呼吸36/min,脉搏120/min,身高103cm,发育营养差,表情痴呆,言语不清,对方向、数量概念不清,不能站立。双手持物震颤,背部可见色素脱失斑。球结膜血管扩张,牙齿排列不整,左外耳道溢脓。双肺满布湿性啰音。