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单克隆免疫球蛋白沉积病是一种少见病，肾脏为其最常累及的器官，主要以单克隆免疫球蛋白在基底膜沉积为特点，而轻重链沉积病则更为罕见，容易漏诊。2014年12月中南大学湘雅二医院肾内科收治1例经肾活检诊断的轻-重链沉积病男性患者，予以波尼松、马法兰及沙利度胺治疗后尿蛋白明显减少，肾功能好转。现对该例患者的诊断和治疗进行回顾性分析，以加强对此类疾病的认识，以便早期诊断，改善患者的预后。