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【摘要】目的讨论胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudo papillary tumor of pancreas，SPTP）的磁共振成像（MRI）表现，以提高对本病MRI征象的认识。方法对 2008年1月～2014年6月11例经手术病理证实的SPTP患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果11例患者均为女性（平均年龄为28.5岁）；6例位于胰头，5例位于胰体/尾部；所有病灶边界清晰，5例呈圆形，3例呈卵圆形，3例呈分叶状；和邻近胰腺相比，在T1WI上5例表现为均质性低信号，4例表现为不均质低信号，2例表现为不均质高信号，在T2WI上均表现为明显不均质高信号；二级分支胰管均未见扩张。结论MRI表现对SPTP的诊断具有重要意义。
【关键词】胰腺；实性假乳头状瘤；MRI
中图分类号：R735.9 文献标识码：ADOI：10.3969/j.issn.10031383.2015.04.027
【Abstract】ObjectiveTo study the MRI manifestation of solidpseudo papillary tumor of pancreas（SPTP），so as to improve knowledge on MRI features of this disease.MethodsRetrospective analysis was applied on the clinical and imaging data of 11 patients with SPTP confirmed by surgery and pathology from January，2008 to June，2014.Results All of the patients were female with an average age of 28.5，6 of them had SPTP in the head of pancreas while 5 of them in the body or tail of pancreas.All the lesions displayed clear border，which of 5 cases were round，3 cases were ovoid，and 3 cases were lobulated.Compared with adjacent pancreas，all cases showed homogeneous low signal on T1WI，4 cases showed heterogeneous low signal while 2 cases showed heterogeneous high signal，and all of them showed obviously heterogeneous high signal on T2WI.However，no expansion was found in secondary branch of pancreatic duct.ConclusionMRI manifestation has great significance in the diagnoses of SPTP.
【Key words】pancreas；SPTP；MRI
胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）占所有胰腺肿瘤的0.9%～2.7%，常见于女性，发病年龄较年轻（高峰发病年龄为20～30岁）[1]。1981年Kloppel等详细记录了这类肿瘤的临床特征，WHO于1996年将该肿瘤命名为“实性假乳头状瘤”，组织病理学显示该肿瘤始于小的实性结节，以后逐渐增大呈边界清晰的肿块并伴有不同程度的囊变及出血。该肿瘤自Frantz等于1959年首次报道以来，报道的病例数正在逐渐增加。笔者对11例经病理证实的SPTP患者的临床和影像学资料进行回顾性分析，以提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料11例患者中，年龄18～45岁，平均28.5岁。1例可触及腹部包块，便秘1例，腹痛或腹部不适3例，其中2例患者体重下降2～3 kg，4例为偶然发现。所有患者均行外科手术：6例行胰十二指肠切除，3例行胰腺远端切除联合脾脏切除，1例行胰腺中段切除，1例行局部剜除术。
1.2MRI扫描方法MRI 扫描仪采用德国 Simens1.5 T 或3.0 T 超导型磁共振成像仪。患者检查前禁食4～6小时以减轻液性结构在T2WI上的重叠。采用腹部线圈。MRI成像模式包括：轴位T1WI和T2WI成像；冠状位T2WI成像和轴位脂肪抑制T1WI梯度回波序列成像。MRCP图像采用重T2WI获得的MRCP图像从不同角度显示整个胰胆管系统。对比增强按0.1 mmol/kg体重的钆喷替酸葡甲胺（GdDTPA）对比剂，于对比剂注入后35～45 s、75～80 s及大于180 s分别获得冠状位及矢状位的动脉期晚期/胰腺期、门静脉期及延迟期图像。
1.3图像分析由2名MRI诊断医师分析病变的MRI表现，包括病变所在位置、形状、信号特征、有无出血、有无囊变及囊变所占病变的比例、增强扫描的强化方式、病变远端主胰管及二级分支胰管有无扩张等，病变的诊断结果进行盲法判断，对诊断不一致的经讨论并最终达成共识。所有手术切除标本经 37%中性甲醛溶液固定，常规处理后石蜡包埋，HE 染色，光镜观察。
2结果2.1MRI检查结果本组11例患者中病灶均为单发，大小17～86 mm，平均47 mm。6例位于胰头（见图1），5例位于胰体/尾部（见图2）；5例呈圆形，3例呈卵圆形，3例呈分叶状。所有病灶边界清晰，9例壁光滑，2例伴有壁结节。MRI平扫时，和邻近胰腺相比，在T1WI上5例为均质性低信号，4例为不均质低信号，2例为不均质高信号（见图1a），在T2WI上均表现为不均质高信号（见图1b和2a）。出血见于2例患者。所有病灶内均可见囊变区，其中囊变区小于25%、25%～50%、50%～75%及大于75%分别有5例、3例、1例和2例。对比增强扫描8例肿瘤实性成分呈轻中度的渐进性强化并低于正常胰腺实质（见图1c和1d），2例早期呈不均质性强化，1例未见明显强化。7例病灶与脾脏或/和肠系膜血管关系密切。11例患者均未见分支胰管的扩张，4例主胰管稍扩张。 2.2光镜检查结果肿瘤实性区可见大小较一致的多角形瘤细胞围绕血管呈片块及巢状分布；细胞核呈卵圆形或圆形，部分细胞核可见核沟，未见核分裂现象；放射状或/和假乳头结构是SPTP重要的病理学表现，由肿瘤细胞围绕纤维血管壁排列形成；肿瘤间质内可见黏液变性，部分瘤内可见出血灶。3讨论3.1临床特点SPTP的发病机制至今未明[2]。该肿瘤好发于年轻女性，高峰发病年龄为20～30岁，推测可能和女性激素间关系密切[3]。临床上，该肿瘤无特异性表现[4]，可于体检时偶然发现，当肿瘤较大时，可出现模糊的腹部疼痛，并可触及腹部包块及有便秘等表现。SPTP是一类良性或潜在恶性的肿瘤，很少发生转移[5]，Hibi等[6]曾报道其可转移至肝脏、腹膜及淋巴结，在本组所收集的病例中未见转移征象。
3.2MRI表现SPTP主要表现为体积较大、圆形/类圆形、边界清晰、具有完整包膜、以外生性膨胀性生长为主的囊实性肿块。本组病例中，肿瘤大小17～86 mm，平均47 mm，病变大小和患者年龄间无相关性，因本组中最大的和最小的病灶均见于年轻患者（年龄分别为18岁和20岁）；平扫时，（和邻近胰腺相比）在T1WI上大部分肿瘤主要表现为均质性/不均质性低信号，2例表现为不均质高信号；在T2WI上均表现为明显不均质高信号，此征象对SPTP的诊断具有一定的特征性[1]。信号的不均质性改变是由于肿瘤内的黏液变性、囊性变、出血及坏死所致。本组病例中，所有病例均可见囊性变，囊变是由于肿瘤进展，血供不足所致；出血仅见于2例患者，据文献[7～8]报道瘤内出血被认为是本肿瘤的另一个特征性表现。对比增强扫描时，8例肿瘤实性成分呈轻-中度的渐进性强化，但强化程度始终低于正常胰腺组织，2例早期呈不均质性强化，1例未见明显强化。肿瘤的渐进性强化方式对该肿瘤的诊断具有一定的特征性[5、9]，对照病理，肿瘤细胞以纤维血管结构为轴心并环绕其生长形成的假乳头状结构，呈网状排列，其间可形成血窦样结构，此为肿瘤延迟强化及渐进性强化的基础[10～11]。7例肿瘤与脾脏或/和肠系膜血管关系密切，手术切除时病变与周围血管较易分离，显示肿瘤未受侵犯周围血管结构，有作者[12]认为这种特征是由于肿瘤较软的原因。本组病例中均未见分支胰管的扩张，4例主胰管稍扩张，可能与肿瘤质地较软及呈外生性膨胀性生长相关，当肿瘤体积较大时（特别是胰头部肿瘤），可压迫主胰管使其远端扩张。
3.3鉴别诊断当SPTP诊断困难时，需与以下胰腺肿瘤进行鉴别：①非功能性神经内分泌肿瘤：两者临床表现及实性区的组织学特点均相似，但组织学上其缺乏SPTP的乳头状结构；对比增强扫描典型表现为中等程度/明显的持续强化或瘤体周边环形薄壁明显强化。②浆液性囊腺瘤：好发于70岁以上女性患者；肿块表现为边界清晰的薄壁囊性肿块；对比增强扫描显示放射状强化的中央疤痕为其特征性改变。③黏液性囊腺瘤：好发于50岁左右的女性，肿瘤常位于胰腺体尾部；肿块表现为边界清晰的壁厚薄不均的囊性肿块，囊壁可伴有钙化；对比增强扫描特征性改变，表现为内部强化的结节及分割。④其他胰腺肿瘤及邻近脏器的肿瘤，如胰腺癌、胃肠道间质瘤等。
总之，SPTP是相对惰性和罕见的肿瘤，具有潜在恶性特征。术前诊断非常重要，因外科手术切除常预后良好，因此，对发生于年轻女性、边界清晰、较大的囊实性胰腺肿块，特别是瘤内伴有出血时，高度提示SPTP诊断的可能。参考文献[1] Ventriglia A，Manfredi R，Mehrabi S，et al.MRI features of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas[J].Abdom Imaging，2014，39（6）：12131220.
[2] 张江君，金瑞军，徐黎雄， 等.胰腺实性假乳头状瘤的MRI诊断[J].现代实用医学，2013，25（10）：10991100.
[3] Cienfuegos JA，Lozano MD，Rotellar F，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas （SPPT）.Still an unsolved enigma[J].Revista Espanola de Enfermedades Digestivas，2010，102（12）：722728.
[4] 李晶英，汪秀玲， 吴猛.胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现[J].CT理论与应用研究，2013，22（1）：161166.
[5] 唐忠民，杨来华，蒋国强.CT对胰腺实性假乳头状瘤的诊断价值的探讨（附9例分析）[J].淮海医药，2013，31（2）：121122.
[6] Hibi T，Ojima H，Sakamoto Y，et al.A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J].J Gastroenterol，2006，41（3）：276281.
[7] Choi JY，Kim MJ，Kim JH， et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：typical and atypical manifestations[J].AJR Am J Roentgenol，2006，187（2）：W178W186.
[8] 王立兴，孔爱萍，吴海涛，等.胰腺实性假乳头状瘤的CT、MRI表现及病理对照[J].医疗卫生装备，2014，35（8）：7982.
[9] 梅继新，刘玲莉，孟亚辉.胰腺实性假乳头状瘤的CT及MRI表现[J].医学影像学杂志，2014，24（1）：9397.
[10] 张进强，李肇兴，付勇先，等.胰腺实性假乳头状瘤18例的CT表现与病理对照分析[J].当代医学，2011，17（22）：4950.
[11] 黄艳，薛鹏，张斯佳，等.CT、MRI诊断胰腺实性假乳头状瘤[J].中国介入影像与治疗学，2013，10（11）：647650.
[12] Yu MH，Lee JY，Kim MA，et al.MR imaging features of small solid pseudopapillary tumors：retrospective differentiation from other small solid pancreatic tumors[J].AJR Am J Roentgenol，2010，195（6）：13241332.
【关键词】胰腺；实性假乳头状瘤；MRI
中图分类号：R735.9 文献标识码：ADOI：10.3969/j.issn.10031383.2015.04.027
【Abstract】ObjectiveTo study the MRI manifestation of solidpseudo papillary tumor of pancreas（SPTP），so as to improve knowledge on MRI features of this disease.MethodsRetrospective analysis was applied on the clinical and imaging data of 11 patients with SPTP confirmed by surgery and pathology from January，2008 to June，2014.Results All of the patients were female with an average age of 28.5，6 of them had SPTP in the head of pancreas while 5 of them in the body or tail of pancreas.All the lesions displayed clear border，which of 5 cases were round，3 cases were ovoid，and 3 cases were lobulated.Compared with adjacent pancreas，all cases showed homogeneous low signal on T1WI，4 cases showed heterogeneous low signal while 2 cases showed heterogeneous high signal，and all of them showed obviously heterogeneous high signal on T2WI.However，no expansion was found in secondary branch of pancreatic duct.ConclusionMRI manifestation has great significance in the diagnoses of SPTP.
【Key words】pancreas；SPTP；MRI
胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）占所有胰腺肿瘤的0.9%～2.7%，常见于女性，发病年龄较年轻（高峰发病年龄为20～30岁）[1]。1981年Kloppel等详细记录了这类肿瘤的临床特征，WHO于1996年将该肿瘤命名为“实性假乳头状瘤”，组织病理学显示该肿瘤始于小的实性结节，以后逐渐增大呈边界清晰的肿块并伴有不同程度的囊变及出血。该肿瘤自Frantz等于1959年首次报道以来，报道的病例数正在逐渐增加。笔者对11例经病理证实的SPTP患者的临床和影像学资料进行回顾性分析，以提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料11例患者中，年龄18～45岁，平均28.5岁。1例可触及腹部包块，便秘1例，腹痛或腹部不适3例，其中2例患者体重下降2～3 kg，4例为偶然发现。所有患者均行外科手术：6例行胰十二指肠切除，3例行胰腺远端切除联合脾脏切除，1例行胰腺中段切除，1例行局部剜除术。
1.2MRI扫描方法MRI 扫描仪采用德国 Simens1.5 T 或3.0 T 超导型磁共振成像仪。患者检查前禁食4～6小时以减轻液性结构在T2WI上的重叠。采用腹部线圈。MRI成像模式包括：轴位T1WI和T2WI成像；冠状位T2WI成像和轴位脂肪抑制T1WI梯度回波序列成像。MRCP图像采用重T2WI获得的MRCP图像从不同角度显示整个胰胆管系统。对比增强按0.1 mmol/kg体重的钆喷替酸葡甲胺（GdDTPA）对比剂，于对比剂注入后35～45 s、75～80 s及大于180 s分别获得冠状位及矢状位的动脉期晚期/胰腺期、门静脉期及延迟期图像。
1.3图像分析由2名MRI诊断医师分析病变的MRI表现，包括病变所在位置、形状、信号特征、有无出血、有无囊变及囊变所占病变的比例、增强扫描的强化方式、病变远端主胰管及二级分支胰管有无扩张等，病变的诊断结果进行盲法判断，对诊断不一致的经讨论并最终达成共识。所有手术切除标本经 37%中性甲醛溶液固定，常规处理后石蜡包埋，HE 染色，光镜观察。
2结果2.1MRI检查结果本组11例患者中病灶均为单发，大小17～86 mm，平均47 mm。6例位于胰头（见图1），5例位于胰体/尾部（见图2）；5例呈圆形，3例呈卵圆形，3例呈分叶状。所有病灶边界清晰，9例壁光滑，2例伴有壁结节。MRI平扫时，和邻近胰腺相比，在T1WI上5例为均质性低信号，4例为不均质低信号，2例为不均质高信号（见图1a），在T2WI上均表现为不均质高信号（见图1b和2a）。出血见于2例患者。所有病灶内均可见囊变区，其中囊变区小于25%、25%～50%、50%～75%及大于75%分别有5例、3例、1例和2例。对比增强扫描8例肿瘤实性成分呈轻中度的渐进性强化并低于正常胰腺实质（见图1c和1d），2例早期呈不均质性强化，1例未见明显强化。7例病灶与脾脏或/和肠系膜血管关系密切。11例患者均未见分支胰管的扩张，4例主胰管稍扩张。 2.2光镜检查结果肿瘤实性区可见大小较一致的多角形瘤细胞围绕血管呈片块及巢状分布；细胞核呈卵圆形或圆形，部分细胞核可见核沟，未见核分裂现象；放射状或/和假乳头结构是SPTP重要的病理学表现，由肿瘤细胞围绕纤维血管壁排列形成；肿瘤间质内可见黏液变性，部分瘤内可见出血灶。3讨论3.1临床特点SPTP的发病机制至今未明[2]。该肿瘤好发于年轻女性，高峰发病年龄为20～30岁，推测可能和女性激素间关系密切[3]。临床上，该肿瘤无特异性表现[4]，可于体检时偶然发现，当肿瘤较大时，可出现模糊的腹部疼痛，并可触及腹部包块及有便秘等表现。SPTP是一类良性或潜在恶性的肿瘤，很少发生转移[5]，Hibi等[6]曾报道其可转移至肝脏、腹膜及淋巴结，在本组所收集的病例中未见转移征象。
3.2MRI表现SPTP主要表现为体积较大、圆形/类圆形、边界清晰、具有完整包膜、以外生性膨胀性生长为主的囊实性肿块。本组病例中，肿瘤大小17～86 mm，平均47 mm，病变大小和患者年龄间无相关性，因本组中最大的和最小的病灶均见于年轻患者（年龄分别为18岁和20岁）；平扫时，（和邻近胰腺相比）在T1WI上大部分肿瘤主要表现为均质性/不均质性低信号，2例表现为不均质高信号；在T2WI上均表现为明显不均质高信号，此征象对SPTP的诊断具有一定的特征性[1]。信号的不均质性改变是由于肿瘤内的黏液变性、囊性变、出血及坏死所致。本组病例中，所有病例均可见囊性变，囊变是由于肿瘤进展，血供不足所致；出血仅见于2例患者，据文献[7～8]报道瘤内出血被认为是本肿瘤的另一个特征性表现。对比增强扫描时，8例肿瘤实性成分呈轻-中度的渐进性强化，但强化程度始终低于正常胰腺组织，2例早期呈不均质性强化，1例未见明显强化。肿瘤的渐进性强化方式对该肿瘤的诊断具有一定的特征性[5、9]，对照病理，肿瘤细胞以纤维血管结构为轴心并环绕其生长形成的假乳头状结构，呈网状排列，其间可形成血窦样结构，此为肿瘤延迟强化及渐进性强化的基础[10～11]。7例肿瘤与脾脏或/和肠系膜血管关系密切，手术切除时病变与周围血管较易分离，显示肿瘤未受侵犯周围血管结构，有作者[12]认为这种特征是由于肿瘤较软的原因。本组病例中均未见分支胰管的扩张，4例主胰管稍扩张，可能与肿瘤质地较软及呈外生性膨胀性生长相关，当肿瘤体积较大时（特别是胰头部肿瘤），可压迫主胰管使其远端扩张。
3.3鉴别诊断当SPTP诊断困难时，需与以下胰腺肿瘤进行鉴别：①非功能性神经内分泌肿瘤：两者临床表现及实性区的组织学特点均相似，但组织学上其缺乏SPTP的乳头状结构；对比增强扫描典型表现为中等程度/明显的持续强化或瘤体周边环形薄壁明显强化。②浆液性囊腺瘤：好发于70岁以上女性患者；肿块表现为边界清晰的薄壁囊性肿块；对比增强扫描显示放射状强化的中央疤痕为其特征性改变。③黏液性囊腺瘤：好发于50岁左右的女性，肿瘤常位于胰腺体尾部；肿块表现为边界清晰的壁厚薄不均的囊性肿块，囊壁可伴有钙化；对比增强扫描特征性改变，表现为内部强化的结节及分割。④其他胰腺肿瘤及邻近脏器的肿瘤，如胰腺癌、胃肠道间质瘤等。
总之，SPTP是相对惰性和罕见的肿瘤，具有潜在恶性特征。术前诊断非常重要，因外科手术切除常预后良好，因此，对发生于年轻女性、边界清晰、较大的囊实性胰腺肿块，特别是瘤内伴有出血时，高度提示SPTP诊断的可能。参考文献[1] Ventriglia A，Manfredi R，Mehrabi S，et al.MRI features of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas[J].Abdom Imaging，2014，39（6）：12131220.
[2] 张江君，金瑞军，徐黎雄， 等.胰腺实性假乳头状瘤的MRI诊断[J].现代实用医学，2013，25（10）：10991100.
[3] Cienfuegos JA，Lozano MD，Rotellar F，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas （SPPT）.Still an unsolved enigma[J].Revista Espanola de Enfermedades Digestivas，2010，102（12）：722728.
[4] 李晶英，汪秀玲， 吴猛.胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI表现[J].CT理论与应用研究，2013，22（1）：161166.
[5] 唐忠民，杨来华，蒋国强.CT对胰腺实性假乳头状瘤的诊断价值的探讨（附9例分析）[J].淮海医药，2013，31（2）：121122.
[6] Hibi T，Ojima H，Sakamoto Y，et al.A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J].J Gastroenterol，2006，41（3）：276281.
[7] Choi JY，Kim MJ，Kim JH， et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：typical and atypical manifestations[J].AJR Am J Roentgenol，2006，187（2）：W178W186.
[8] 王立兴，孔爱萍，吴海涛，等.胰腺实性假乳头状瘤的CT、MRI表现及病理对照[J].医疗卫生装备，2014，35（8）：7982.
[9] 梅继新，刘玲莉，孟亚辉.胰腺实性假乳头状瘤的CT及MRI表现[J].医学影像学杂志，2014，24（1）：9397.
[10] 张进强，李肇兴，付勇先，等.胰腺实性假乳头状瘤18例的CT表现与病理对照分析[J].当代医学，2011，17（22）：4950.
[11] 黄艳，薛鹏，张斯佳，等.CT、MRI诊断胰腺实性假乳头状瘤[J].中国介入影像与治疗学，2013，10（11）：647650.
[12] Yu MH，Lee JY，Kim MA，et al.MR imaging features of small solid pseudopapillary tumors：retrospective differentiation from other small solid pancreatic tumors[J].AJR Am J Roentgenol，2010，195（6）：13241332.