论文部分内容阅读
目的
通过分析11例巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床及实验室特点，提高对该病的认识。
方法分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料，主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等，并结合文献进行分析讨论。
结果11例患者除1例为男性外均为女性患者，发生MAS时的年龄为19~65岁，平均(37±17)岁。11例患者包括SLE和AOSD各4例，另有3例为SS。50%以上患者MAS与自身免疫病同时诊断。临床以高热(100%，11/11)、淋巴结肿大(45%，5/11)及脾大(45%，5/11)为主要表现。实验室检查方面，以血细胞减少(91%，10/11)和铁蛋白升高(100%，11/11)为主，73%(8/11)患者铁蛋白>2 000 μg/L。高TG血症达一半以上(6/11)。纤维蛋白原减低占50%(5/10)，其中2例发生弥漫性血管内凝血。4例中有3例患者NK细胞活性减低或缺失，3例可溶性CD25抗原(sCD25)全部升高(3/3)。82%(9/11)的患者骨髓检查见噬血细胞现象。其他系统损害以肝功能异常(64%，7/11)和肺部感染(36%，4/11)多见。11例患者均应用糖皮质激素治疗，其中8例应用激素冲击治疗，7例联合应用免疫抑制剂。82%(9/11)的患者经治疗好转，2例死亡。随访生存患者病情稳定，无MAS复发。
结论免疫病初次发病即出现MAS并非少见。高热、铁蛋白>2 000 μg/L及sCD25升高在MAS中常见。足量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗可改善MAS预后。