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舞蹈症是一组以急性或亚急性起病,出现头部及一侧或双侧肢体的连续、不规则、高幅度、无节律的不自主运动。其临床表现多样,常在运动时加重、安静或放松时减轻、睡眠时消失。其发病率相对较低[1],在运动障碍疾病中占2.8%。舞蹈症最常见的病因为脑血管病,其次是糖尿病。非酮症高血糖性舞蹈症(NKHCB)在临床上较少见,通常表现为特征性三联征的一组综合征:非酮症性高血糖、一侧或双侧舞蹈症和MRI检查结果显示基底节区T1加权像(WI)呈高信号表现,但也可表现出不典型特征,其发病机制及影像学表现机制尚未明确。本文将对NKH