目的探讨首次全脑血管造影阴性的自发性蛛网膜下腔出血患者的病因和诊疗策略。方法回顾性分析43例经头颅CT或腰穿脑脊液检查确诊为自发性蛛网膜下腔出血,但首次全脑血管造影检查为阴性患者的临床及影像学资料。结果 43例患者临床表现出现头痛43例,恶心呕吐36例,一过性意识障碍3例,局灶性神经功能障碍(肢体瘫痪)3例,癫痫间发作2例,脑膜刺激征阳性39例。头颅CT显示为典型蛛网膜下腔出血者35例,其余8例通过腰穿发现血性脑脊液确诊。35例患者中符合中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(PNSH)者21例,其余14例为非PNSH。所有患者于发病后2~7d内行首次全脑血管造影检查,结果均为阴性。发病14~21d后全部复查全脑血管造影或CTA,41例仍为阴性;1例发现颅内动脉瘤,1例发现脊髓血管畸形,且均为非PNSH患者。经病因及对症治疗后,患者均预后良好。结论首次全脑血管造影阴性的自发性蛛网膜下腔出血患者临床症状较轻,并发症少,预后较好。对于临床症状和影像学表现符合PNSH的患者,应避免重复造影。但对于高度怀疑颅内动脉瘤或血管畸形可能的非PNSH患者,应积极复查DSA或高质量的CTA或MRA以免漏诊和误诊。