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目的
探讨肌肉磁共振成像(MRI)在儿童皮肌炎和多发性肌炎(JDM-PM)早期诊断中的意义。
方法对首都儿科研究所附属儿童医院确诊的54例病情活动期的JDM-PM患儿进行研究;并且纳入12例急性良性肌炎,14例合并肌肉损伤的幼年特发性关节炎作为对照组。对所有患儿双大腿及臀部肌群进行MRI扫描(层厚5 mm,层距1 mm),冠状面T1加权(T1WI)、T2加权(T2WI)、T2压脂序列(STIR)。41/54例患儿进行肌肉活检。分析JDM-PM患儿活动期肌肉MRI检查、肌肉活检、肌电图、肌酶检测在诊断中的作用。
结果54例JDM-PM患儿中,男27例,女27例;年龄2~13(7.1±3.5)岁;JDM 45例(83%),JPM 9例(17%)。54例均于活动期行肌肉MRI检查, 其中53例(98%)肌肉MRI显示多组肌肉广泛受累;10例(19%)于病情恢复期复查肌肉MRI,显示6例正常,4例病变明显恢复。肌肉活检41例,其中22例(54%)同时具有炎性细胞浸润和肌纤维变性典型改变。患儿病情活动期肌酶检查:天冬氨酸转氨酶>40 U/L 27例(50%),丙氨酸转氨酶>40 U/L 24例(44%),肌酸激酶>220 U/L 22例(41%),肌酸激酶同工酶>40 U/L 18例(33%),乳酸脱氢酶>300 U/L 30例(56%),α羟基丁酸脱氢酶>260 U/L 28例(52%)。统计学分析:肌肉MRI与肌肉活检、肌酶相比较,前者对于JDM-PM的诊断敏感性更高(P<0.01)。
结论JDM-PM患儿活动期肌肉MRI主要表现为T2WI上斑片状或条片状异常高信号。对于JDM-PM诊断,肌肉MRI是敏感、可靠、无创的检查,可以监测病情活动,指导治疗。