【摘 要】
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目的探讨伴皮肤症状的原发性免疫缺陷病（PIDs）患儿的临床特征及基因特点。方法回顾分析2014年1月至2017年3月收治的15例伴皮肤症状的PIDs患儿的临床资料。结果 15例患儿的中位
【基金项目】
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国家卫生部公益行业科研专项(No.20140212);深圳市科技创新项目(No.JCY 20160429174400950,JCY 20170303155201082)
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目的探讨伴皮肤症状的原发性免疫缺陷病（PIDs）患儿的临床特征及基因特点。方法回顾分析2014年1月至2017年3月收治的15例伴皮肤症状的PIDs患儿的临床资料。结果 15例患儿的中位起病年龄为4个月（新生儿期至11岁8个月）,均出现明显的皮肤症状,包括湿疹或冻疮样皮疹、脓疱型银屑病、皮肤感染、皮下出血点或皮肤瘀斑、鱼鳞样红皮病、早老外观及其他皮肤血管炎表现等,伴随症状包括反复感染、自身炎症、自身免疫、生长发育迟缓或淋巴增殖,有脑、肺、肾脏等重要器官功能受损。15例患儿中,5例嗜酸性粒细胞计数增多,5例
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