【摘 要】
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种少见的溶血性疾病,往往伴有不同程度的骨髓衰竭.PNH起源于造血干细胞PIG-A基因突变,由此导致锚链蛋白(GPI)合成缺陷,细胞膜表面包括补体调节蛋白CD55和CD59等GPI缺失[1-2],使红细胞和血小板发生补体介导的溶解,导致出现溶血性贫血、食管痉挛、乏力及血栓等一系列临床症状[3].PNH以慢性持续性血管内溶血阵发性加重、血栓形成和骨髓衰竭为主要特征
【机 构】
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300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种少见的溶血性疾病,往往伴有不同程度的骨髓衰竭.PNH起源于造血干细胞PIG-A基因突变,由此导致锚链蛋白(GPI)合成缺陷,细胞膜表面包括补体调节蛋白CD55和CD59等GPI缺失[1-2],使红细胞和血小板发生补体介导的溶解,导致出现溶血性贫血、食管痉挛、乏力及血栓等一系列临床症状[3].PNH以慢性持续性血管内溶血阵发性加重、血栓形成和骨髓衰竭为主要特征[2,4].既往异基因造血干细胞移植是唯一可以治愈PNH的手段5,2007年起美国和欧洲率先采用Eculizumab治疗PNH[4],使PNH的治疗进入了补体抑制剂时代。
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