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目的
观察伴新月体形成的IgA肾病患儿的临床、病理特点和预后。
方法回顾性分析山东大学齐鲁医院儿科经肾活检确诊的儿童IgA肾病38例,根据是否有新月体形成分为新月体形成组(新月体形成≥10%,n=18);选择同期肾活检、临床资料完整以及年龄、性别、病程相匹配、无新月体形成的IgA肾病患儿作为对照(无新月体形成组,n=20)。比较两组患儿的临床、病理特点及预后生存率的差异。
结果新月体形成组患儿14例(77.78%)伴有肉眼血尿,12例(66.67%)有高血压;非新月体形成组8例(40%)有肉眼血尿,6例(30%)有高血压,差异有统计学意义(均P<0.05)。新月体形成组患儿血Alb、估算肾小球滤过率(eGFR)明显低于非新月体形成组;24 h尿蛋白量、Scr明显高于非新月体形成组(均P<0.05)。新月体形成组患儿肾组织病理改变分级以Ⅱ、Ⅲ级为主,合并肾小管间质损害较多见;除IgA沉积外,多伴有IgG和(或)IgM等免疫球蛋白沉积。非新月体形成组患儿肾组织病理改变分级以Ⅰ、Ⅱ级为主,合并有肾小管间质损害者较少见,免疫球蛋白沉积以IgA沉积为主。患儿经激素和(或)免疫抑制剂治疗12周后,新月体形成组7例尿蛋白转阴,7例24 h尿蛋白量较用药前下降50%以上,4例24 h尿蛋白量无明显下降;非新月体形成组12例尿蛋白转阴,6例24 h尿蛋白量较用药前下降50%以上,2例尿蛋白量无明显下降。随访1~3年,新月体形成组14例肾功能正常,3例Scr轻度升高,1例需透析治疗;非新月体形成组19例肾功能正常,1例Scr轻度升高,未达透析标准。
结论伴新月体形成的IgA肾病患儿临床病理改变表现重,易出现肾功能不全,提示出现新月体形成是病情预后不良的指标之一。