目的 总结先天性肠闭锁病理分型及不同部位的发病率,分析影响各型肠闭锁病死率的因素.方法 回顾性分析本院近40年来302例先天性肠闭锁患儿的病例资料,对其病死率、手术方式和并发症进行统计学性分析.结论 闭锁在肠道的发病例数依次为回肠152例(50.3%)、空肠115例(38.1%)、十二指肠19例(6.3%)和结肠16例(5.3%),病理分型依次为Ⅰ型45例(14.9%)、Ⅱ型4例(1.3%)、Ⅲ-a型188例(62.3%)、Ⅲ-b型8例(2.6%)和Ⅳ型57例(18.9%).由宫内肠套或宫内肠扭转原因引起的闭锁发生率为16.8%.病死率由上个世纪70年代的50%显著降至近年的27.5%.闭锁发生的部位对于手术方式的选择和预后有显著影响,闭锁部位越高,其预后愈差.术后肠梗阻(包括功能性梗阻)和剩余肠管长度是影响其预后最为显著的因素.结论 肠闭锁的病死率随近年新生儿外科和重症监护的发展有显著下降,闭锁发生的部位和术后并发症(梗阻和短肠)是影响其治疗和预后的重要因素.