探讨血清游离轻链(sFLC)检测在轻链型(AL型)心肌淀粉样变性患者中的预后价值。
方法收集我院2013年1月—2015年1月收治的27例AL型心肌淀粉样变性患者，采集一般临床资料、心脏超声和心电图检查参数，并采用免疫比浊法检测sFLC。将患者中受累轻链(即克隆轻链)和非受累轻链的差值(dFLC)≤307 mg/L的患者归为低dFLC组(13例)，dFLC>307 mg/L患者归为高dFLC组(14例)，评估两组患者的预后。
结果高dFLC组舒张早期二尖瓣血流速度与舒张晚期二尖瓣血流速度比值(E/A) >2患者比例明显高于低dFLC组(71.4%比30.8%，P＝0.035)，低dFLC组患者生存时间比高dFLC组长(中位生存时间17个月比3个月，P＝0.004)。若依据Mayo2012分期，选择dFLC＝180 mg/L为界点，将患者重新分为高低dFLC两组并进行Kaplan－Meier生存分析，患者dFLC≤180 mg/L生存时间仍然较高dFLC长(中位生存时间17个月比4个月，P＝0.014)。若根据κ/λ比值分组，分别取κ型和λ型患者所测得的κ/λ比值中位数为界点，将κ型sFLC－ratio≤19.6和λ型sFLC－ratio>0.065归为低sFLC－ratio组；将sFLC－ratio>19.6和λ型sFLC－ratio≤0.065归为高sFLC－ratio组。对重新定义的两组进行生存分析，低sFLC－ratio组生存时间仍然较高sFLC－ratio组长(中位生存时间17个月比4个月，P＝0.023)。采用Cox比例风险模型进行多变量分析，dFLC和心功能纽约心脏协会(NYHA)分级是影响患者生存的两个风险因素，其中高dFLC(dFLC>307 mg/L)的死亡风险是低dFLC(dFLC≤307 mg/L)的4.28倍(95%CI 1.55～11.8，P＝0.005)。
结论sFLC能够初步提示AL型心肌淀粉样变性的预后。