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结直肠癌是成人第三大恶性肿瘤，是导致成人死亡的主要恶性肿瘤之一。儿童结直肠癌（PCRC）是一类罕见的非胚胎性肿瘤，发病率显著低于成人。由于PCRC临床表现不典型，加上儿科医生缺乏诊疗经验，早期诊断极为困难，导致确诊时往往临床分期较晚。目前对PCRC的发病机制仍不清楚，各国均开始从基因、分子和细胞等层面开展研究。无论是在肿瘤的原发灶还是转移灶，PCRC与成人结直肠癌均存在明显分布差异，同时其病理类型为黏液腺癌（含印戒细胞癌）的比例又显著高于成人，导致其虽根据成人结直肠癌治疗指南开展治疗，却始终无法达到理想效果，患儿长期生存率低。本文旨在通过综述国内外最新文献，以期对PCRC的流行病学特点、发病机制研究、临床症状、病理类型、治疗和预后等相关问题进行概述。