【摘 要】
：
<正>遗传性婴儿胆汁淤积症是儿童期肝病死亡或致残的重要原因。随着分子医学的发展,ABCBl1缺陷病等一系列遗传因素引起的婴儿肝内胆汁淤积症被发现和认识。ABCB11缺陷可引起
论文部分内容阅读
<正>遗传性婴儿胆汁淤积症是儿童期肝病死亡或致残的重要原因。随着分子医学的发展,ABCBl1缺陷病等一系列遗传因素引起的婴儿肝内胆汁淤积症被发现和认识。ABCB11缺陷可引起几种临床表现不同的胆汁淤积,包括进行性家族性肝内胆汁淤积症2型(PFIC2)、良性复发性肝内胆汁淤积症2型(BRIC2)、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP2)以及药物性胆汁淤积症(DIC)。其中PFIC2和BRIC2是常染色体隐性,PFIC2多在婴儿早期发病,以黄疸和皮肤瘙痒为主要表现,病情进展多迅速,是我国儿童慢性胆汁淤积的重要原因之一。一、病因和发病机制ABCB11缺陷病由ABCB11基因突变引起,ABCB11基因位于常染色体2q24区域,编码胆盐输出泵(bile salt exportpump,BSEP)蛋白。ABCB11(BSEP)蛋白由1 321个氨基酸组成,分子量约160 kDa,是肝细胞毛细胆管膜胆盐转运蛋白,属ABC转运蛋白(ATP-binding cassette)超家族成员,是位于肝细
其他文献
目的比较去甲肾上腺素与特利加压素在肝肾综合征(HRS)治疗中的效果。方法 59例Ⅰ型HRS患者中,20例接受去甲肾上腺素治疗,6～16 mg/d,治疗至肾功能逆转,最多15 d;16例接受特利加
近年来,我国火电机组的飞速发展,大量的高效率大的超临界单元已经市场化。600mW超临界机体上比传统的亚临界单元占据了压倒性优势。专家的统计结果显示,发展超超临界机组可降
药品营销是制药企业发展的根本,是将企业生产产品推向市场的基本途径。药品营销必须符合市场规律,能够对消费者产生吸引,让消费者在意识中形成产品观念,从而使消费者能够在药
<正>6月7日至8日,中国国家主席习近平与美国总统奥巴马进行"特别会晤"。不在首都,而在加州;不在白宫,而在庄园;不是国事访问,也不是工作访问,而是非正式会晤。加州庄园"习奥
本文基于笔者多年从事企业财务管理的相关工作经验,在收集大量国内相关素材的基础上,从实际的工作实践出发,探讨了当前中小企业财务管理工作中存在的问题,并给出了强化中小企
在小学英语教学中,游戏教学可以使学生感受到快乐,促使其积极主动地参与到英语学习中,是可以提升教学效率的一种有效方式。但是在实际教学中,游戏教学的运用也遇到了一系列的
当今世界,高速铁路飞速发展。随着列车速度的不断提升,高速列车隧道空气动力学问题日益严重。列车以较高时速通过隧道时,周围的空气压力由于受到隧道壁面的约束而在短时间内
《一把酸枣》是张继钢老师继《千手观音》后的又一自我超越的代表作,创作演出于2004年,然其作为经典之作,不会因为时间的推移被人们所忘记,《团扇舞》是舞剧《一把酸枣》中的
农民参与新型农村社区建设是社会主义民主政治发展的重要内容。但是当前农民社区参与在环境、意识、内容、参与率等方面存在问题,在调查研究的基础上,本文试图从外部环境、社
岷江下游（龙溪口枢纽至合江门）河段碍航滩段大多为浅滩碍航,为分析不同设计航道尺度（按设计水位下不同深度对不满足要求浅区航道进行疏挖）的整治效果,文中选取老君碛滩段为代表性