先天性胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)是一种以先天性胆道系统扩张为特征的病理表现,高发于亚洲人群,其病因目前尚不完全清楚。普遍认为与胆总管壁薄弱和远端胆总管梗阻有关。目前关于CC胆总管壁薄弱和远端胆总管梗阻的病因,尚不清楚,比较流行的为胰胆合流异常学说,即胆总管和胰管汇合于十二指肠壁外,形成较长的共同管,使胰液和胆汁在共同管内混合,Oddi括约肌在共同管的远端形成的高压带会导致胰液和胆汁的混合液体向胆总管和胰管内双向反流,导致胆管管壁损伤,使其薄弱而发生扩张。关于胰胆合流异常的病因,目前倾向于胚胎早期肝憩室远端异位导致胰胆共同管变长和胆总管拉长薄弱。在治疗方面,无论患儿的年龄大小或者症状的轻重,囊肿彻底切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术是根治CC的标准术式。术前及术中详细的了解患儿整个胰胆道系统的改变情况,同时处理肝内胆管和胰管及共同管的异常病变,是减少手术后并发症的关键。腹腔镜微创根治术是成熟的治疗方法。