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肺动脉高压(PAH)是一种危及生命的疾病,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg(1mm Hg=0.133kPa)或运动时肺动脉平均压≥30mmHg,肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa/(L·s)]。如果不治疗,PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2.8年。