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目的:探讨颞骨巨细胞瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法:分析我科收治1例颞骨巨细胞瘤患者的症状、体征、影像学、病理学特点,并复习相关文献。结果:患者为女性,发生于左侧颞骨,病理分级为Ⅱ~Ⅲ,行根治性切除,术后放疗。结论:颞骨巨细胞瘤的诊断须结合临床、影像和病理学资料进行,治疗以手术切除为主,必要时辅以术后放疗。