目的:单中心分析1352例狼疮性肾炎(LN)的流行病学特点、肾脏病理类型与临床表现和免疫学异常的联系。方法:1986至2005年间在解放军肾脏病研究所住院并行肾活检的LN患者1352例。肾活检病理类型按照2003年ISN/RPS分型方案,Ⅴ型与Ⅳ型或Ⅲ型并存的类型记录为Ⅴ+Ⅳ型或Ⅴ+Ⅲ型。临床资料来自病史记载,实验室指标取自首次肾活检时的检查结果。回顾性分析患者一般资料、病理类型分布、各病理类型的临床和免疫学特征。结果:1352例患者均为汉族,女性1193例(占88·2%),男性159例(11·8%),年龄8~60岁平均(27·3±9·2)岁,18~50岁者占80%。各病理类型比例分别为Ⅳ型49·1%,Ⅴ型14·4%、Ⅱ型14·2%、Ⅴ+Ⅳ型11·7%、Ⅲ型5·6%和Ⅴ+Ⅲ型5·0%。女性Ⅱ型和Ⅲ型比例显著高于男性,男性Ⅳ型比例高于女性(59·7%vs47·6%,P<0·01)。各类型肾脏和肾外脏器损害的临床及免疫学特征:Ⅱ型以蛋白尿,面部红斑、发热、关节损害为特征,血清抗-dsDNA抗体和低补体血症比例低;Ⅲ型患者主要表现为血尿,关节炎、皮肤血管炎和血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率高(10·3%)。Ⅳ型患者肉眼血尿和急性肾衰发生率最高,浆膜腔炎、血清抗-dsDNA抗体和低C4血症比例显著高于其它类型。Ⅴ型患者主要表现为蛋白尿或伴少量血尿,肾外脏器损害、血清抗-dsDNA抗体阳性和低C4血症比例低。Ⅴ+Ⅳ型临床和免疫学特点与Ⅳ型类似,但肾病性蛋白尿比例显著增高(52·6%vs31·6%),ANCA阳性率低(5·7%vs0)。Ⅴ+Ⅲ型肾病性蛋白尿比例与Ⅴ型相似,血尿程度与Ⅲ型相同,ANCA阳性和低C4血症比例低于Ⅲ型。抗心磷脂抗体可见于各型LN,但Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅴ型阳性率较高(分别为34·1%,34·8%,32·6%)。结论:本组LN病理类型以Ⅳ型为主,Ⅴ型与Ⅳ或Ⅲ型并存者并不少见。且尿蛋白较单一病变者更重。Ⅲ型和Ⅱ型主要见于女性,男性狼疮Ⅳ和Ⅴ+Ⅳ型比例高于女性。LN不同病理类型具有一定的临床和免疫学特征,反映了不同的免疫发病机制,从而影响免疫抑制治疗方案。