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小肠淋巴管扩张症(IL)是一种罕见的蛋白丢失性肠病,小肠淋巴管和(或)乳糜管扩张、破裂,淋巴液漏出,特征性表现为低蛋白血症、低γ球蛋白血症、低脂血症、水肿/淋巴水肿、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少.病因不明.内镜发现小肠淋巴管扩张并见相应组织学改变可确诊.淋巴管造影现已不作为诊断IL的常规方法.99Tcm标记的人血清白蛋白核素显像和粪便α1抗胰蛋白酶测定可证实肠道丢失蛋白.低脂、富含中链三酰甘油饮食是目前最主要、基础的治疗方法.