【摘 要】
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恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病，常伴有多系统脏器受累，死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎。恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明，可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关。组织病理：血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞。免疫组化检查提示，膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积。恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的
【机 构】
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100730 北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科,100730 北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科,100730 北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京
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恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病，常伴有多系统脏器受累，死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎。恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明，可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关。组织病理：血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞。免疫组化检查提示，膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积。恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法，需要进一步研究。
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