目的:分析导致左心室收缩功能减低的儿童疾病谱,提高对儿童心脏收缩功能减低的常见及罕见疾病的认识,减少误诊,漏诊,提高心脏超声在心功能不全儿童中的诊断及鉴别诊断价值.方法:收集北京儿童医院2009年7月至2017年7月内,进行心脏超声检查中结果提示左心室收缩功能减低的住院患者1232例,男657例(53.3％),女575例(46.7％).患儿年龄1 d～16岁.查阅所有患者病历,对患者性别、年龄分布、主要临床诊断及超声数据进行回顾性分析.结果:按疾病谱分类引起左心功能减低的疾病主要有:先天性心脏病621例(49.6％),非先天性心脏病611例(50.4％),其中各类心肌病135例(22.0％),心律失常105例(17.2％),川崎病51例(8.3％),心肌炎45例(7.4％)等.②按心脏扩大程度分类:各房室内径正常170例(13.8％),左心室轻度增大721例(58.5％),左心脏中度增大119例(9.6％),左心脏重度增大222例(18.0％).③左心室重度扩大的患者中:各类心肌病75例(34.8％),先天性心脏病39例(17.6％),心律失常30例(13.5％),终末期肾病22例(10.0％),血液肿瘤病放化疗后9例(4.1％).结论:先天性心脏病为儿童左心室收缩功能减低的首要病因.非先天性心脏病中,心源性疾病或因素致左心室收缩功能减低的首位心肌病,其次是快速心律失常,第三位为血液肿瘤放化疗后.左心室收缩功能减低的非心源性疾病最常见呼吸系统因素;其次为终末期肾病.